Empfehlung zur Durchführung von Anästhesien bei Patienten mit Porphyrie
Anästhesiologie & Intensivmedizin, Supplement, DIOmed Verlag GmbH · 2008 · Heft 11 · S. 612 bis 615
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Porphyrien stellen eine heterogene Gruppe von Stoffwechselerkrankungen dar, die charakterisiert sind durch eine exzessive Produktion von Porphyrinen oder Porphyrinpräkursoren (Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen). Bedingt ist diese exzessive Akkumulation durch partielle Enzymdefekte im Stoffwechselweg der Häm-Biosynthese. Abhängig vom jeweiligen Defekt findet sich eine charakteristische Form der Porphyrie (Abb. 1). Relevanz für den Anästhesisten besitzen nur die akuten hepatischen Formen, nämlich die akute intermittierende Porphyrie, die hereditäre Koproporphyrie und die Porphyria variegata. Eine vierte,…