Ophthalmoplegia externa chronica progressiva mit atypischer Netzhautpigmentdystrophie

Zusammenfassung Nach einer kurzen Literaturübersicht über das Krankheitsbild der Ophthalmoplegia externa chronica progressiva werden zwei seltene Fälle vorgestellt. Beim ersten Patienten handelt es sich um ein Kearns-Shy-Syndrom und zwar um ein deutlich ausgeprägtes „Ophthalmoplegia-plus-Syndrom”, aber mit normaler Netzhautfunktion. Beim zweiten Patienten besteht neben einem totalen Ausfall der Augenbewegungen eine Netzhautpigmentdystrophie mit schweren Funktionsstörungen der Netzhaut.