Grenzstrang-Ganglionitis bei erblichem Syndrom der QT-Verlängerung (Romano-Ward-Syndrom): Intrakardiale Aufzeichnung von »Nachpotentialen«

Zusammenfassung Bei einer 20jährigen Frau, die mit Kammerflimmern bewußtlos auf die Intensivstation eingeliefert worden war, beherrschte nach der Defibrillation eine deutliche QT-Verlängerung das elektrokardiographische Bild. Die Familienuntersuchung deckte in vier Generationen das elektrokardiographische Merkmal der QT-Verlängerung im Sinne eines Romano-Ward-Syndroms auf. Die synkopalen Anfälle waren erst in der dritten Generation bei vier Geschwistern aufgetreten. Bei der Patientin konnten im intraventrikulären Elektrokardiogramm zusätzliche Depolarisationen (Nachpotentiale) während und im Anschluß an die Repo…