Zur Therapie von Ösophagusstenosen bei rezessiver Epidermolysis bullosa dystrophica

Zusammenfassung Ösophagusstenosen gehören zu den häufigsten und vielfach zu spät therapierten Komplikationen der rezessiven Epidermolysis bullosa dystrophica. Unterernährung, Wachstumsstörung sind schwerwiegende Folgen. Therapeutisch wurde der totale Ösophagusersatz durch ein Coloninterponat empfohlen. Die Operationsmortalität bei großen Zweihöhleneingriffen liegt jedoch bei 10 bis 20 Prozent. Unsere Erfahrungen zeigen, dass mit einer sich auf neue Erkenntnisse stützenden konservativen Therapie auch ohne Operation langfristige Erfolge zu erzielen sind: Ätiologisch liegt der Erkrankung eine überschießende, durch…