Mediastinales Terato-Carzinom und Hypophysenstielgerminom bei einem Patienten mit Klinefelter Syndrom

Zusammenfassung Kasuistik eines 8œ Jahre alten Knaben, der wegen überschießenden Längenwachstums und vorzeitig auftretender Schambehaarung vorgestellt wurde. Es handelt sich um eine Pseudopubertas praecox, die durch ein β-HCG produzierendes mediastinales Teratocarcinom verursacht wurde. Zusätzlich hatte der Patient, bei dem die Chromosomenanalyse den Karyotyp 47, XXY ergab, ein Germinom des Hypophysenstiels. Während das gehäufte Auftreten von Mammacarcinomen bei Patienten mit Klinefelter Syndrom schon lange bekannt ist, wurde die ebenfalls erhöhte Inzidenz von mediastinalen Keimzelltumoren bei diesem Syndrom ers…