Cholangiodysplastische Pseudozirrhose

Zusammenfassung Bei einem 7 Monate alten Säugling wurde eine nichtzystische cholangiodysplastische Pseudozirrhose der Leber diagnostiziert, nachdem zwei Monate zuvor erstmals eine Hepatomegalie aufgefallen war. Der Erkrankung liegt eine seltene Entwicklungsstörung der kleinen intrahepatischen Gallengänge zugrunde, deren Ursache unbekannt und deren Verlauf schwer zu beeinflussen ist. Übergänge in eine echte Zirrhose wie auch die Entstehung hepatozellulärer Karzinome werden beschrieben.