Die Sklerodermie „en bandes“

Zusammenfassung Zwei Patienten mit Sklerodermie „en bandes“ (eine Form der circumskripten Sklerodermie) werden mit ihren orthopädischen Problemen vorgestellt; diese bestehen in Verkürzungen und Kontrakturen. Die Krankheit ist selten, jedoch aufgrund der typischen Hautveränderungen (landkartenartige, münz- und handtellergroße Plaques mit tastbarer Verhärtung der Haut, in den sklerosierten Arealen elfenbeinfarbig mit erythematösen, sog. Lila-Ring) leicht und unzweideutig zu diagnostizieren. Orthopädisch ist eine sorgfältige Langzeitbetreuung, speziell während des Wachstums, erforderlich zur differenzierten Indikat…