Funktionsstörung des hypothalamischen Osmorezeptors als Ursache für eine exzessive Hypernatriämie bei einem Mädchen mit Absencenepilepsie
Andreas Koch, Michael Zant, Bernhard Zimmermann, Dieter Wenzel, Helmuth G Dörr · Klinische Pädiatrie · 1998 · Heft 01 · S. 39-42
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND Chronische Hypernatriämien sind im Kindesalter selten und beruhen meist auf einer Regulationsstörung des Wasserhaushalts. Als seltene Ursache ist ein Hypodipsie-Hypernatriämie-Syndrom beschrieben mit verminderter Flüssigkeitsaufnahme bei gestörtem Durstempfinden. FALLBERICHT Wir berichten über eine Patientin mit Mikrozephalie, partiellem Balkenmangel, milder Mittelgesichtshypoplasie und Absencenepilepsie, die uns mit einer ausgeprägten Hypernatriämie (189 mmol/1) vorgestellt wurde. Trotz einer massiv erhöhten Serumosmolalität von 382 mOsm/kg zeigte das Mädchen keinerlei Anzeichen von…