Behandlung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose, HLH, mit Knochenmarktransplantation
Matthias Dürken, Elisabeth M. Schneider, Renate Blütters-Sawatzki, Brigitte Stollmann-Gibbels, Gernot Neßler, Robert Bretz, Dieter Körholz, Eva Neumaier Probst, Hilke Holsten-Griffin, Egmont Harps, Axel R. Zander, Gritta E. Janka · Klinische Pädiatrie · 1998 · Heft 04 · S. 180-184
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene Erkrankung des Säuglings oder Kleinkindes, gekennzeichnet durch wiederholte Fieberschübe und Hepatosplenomegalie. Zytopenie, Hypofibrinogenämie und/oder Hypertriglyceridämie sowie der Nachweis von hämophagozytierenden Histiozyten im Knochenmark, Milz oder Lymphknoten bestätigen die Diagnose. Die Hämophagozytose kann zu Beginn fehlen. Hilfreich sind dann die Familienanamnese, der rezidivierende Verlauf, die häufige Beteiligung des zentralen Nervensystems und immunologische Untersuchungen. Durch Behandlung mit Chemotherapeutika und Imm…