Augenbeteiligung beim Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom

Zusammenfassung Das Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom (HIE-Syndrom) ist durch einen erhöhten IgE-Serumspiegel, Verminderung der T-Suppressor-Zellen, Eosinophilie und gestörte Chemotaxis der neutrophilen Granulozyten gekennzeichnet. Bei einem Mädchen mit HIE-Syndrom traten ab dem dritten Lebensjahr rezidivierend Ulzerationen der Hornhaut des rechten Auges auf. Im achten Lebensjahr kam es zu einer Spontanperforation, welche eine Keratoplastik erforderlich machte, die zunächst problemlos einheilte. Drei Monate später wurde eine zweite Transplantation wegen eines Ulkusrezidives notwendig. Das klinische Bild ließ an e…