CareLit Fachartikel
Pulmonale Lymphangiektasien mit spontanem Chylothorax bei Noonan-Syndrom
Michaela Sailer, Karin Unsinn, Christoph Fink, Burkhard Covi, Ingmar Gaßner · Klinische Pädiatrie · 1995 · Heft 05 · S. 302-304
Dokument
1067407
CareLit-ID
Jahr
1995
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Wir berichten über ein Mädchen mit Noonan-Syndrom mit Pulmonalstenose und massiven Lymphödemen der unteren Extremitäten. Im Alter von 15 Jahren trat spontan ein Chylothorax mit zunehmender Dyspnoe auf. Das Thorax-Röntgen zeigte in interstitielles Bild, das interessanterweise auf den rechten Unterlappen beschränkt und mit pulmonalen Lymphangiektasien vereinbar war. Trotz wiederholter Pleurapunktionen und einer Diät mit mittelkettigen Triglyceriden rezidivierte der Erguß. Erst unter kontinuierlicher Pleuradrainage und rein parenteraler Ernährung über 32 Tage bildete sich die Symptomatik zurück. In…
Schlagworte
Noonan syndrome
Pulmonary lymphangiectasia
Chylothorax
Noonan-Syndrom
pulmonale Lymphangiektasien
Klinische Pädiatrie
