Lebertransplantation bei erythrohepatischer Protoporphyrie
T. Steinmüller, M. O. Doss, R. Steffen, G. Blumhardt, W. O. Bechstein, M. Frank, I. Sieg, R. Kretschmar, P. Neuhaus · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1992 · Heft 28/29 · S. 1097-1102
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Bei einem 51jährigen Patienten war seit 5 Jahren eine erythropoetische Protoporphyrie bekannt. Die GPT erreichte Werte bis 40 U/l, die γ-GT bis 120 U/l. Nach einer längeren Sonnenbestrahlung kam es zu einem Erythem mit Blasen, Abdominalbeschwerden und Ikterus (Gesamtbilirubin 7,3 mg/dl), und es wurde eine biliäre Leberzirrhose mit portalem Hochdruck und Splenomegalie diagnostiziert. Da die akuten hepatobiliären Komplikationen konservativ (Ursodeoxycholsäure, 750 mg/d, und Colestyramin, 12 g/d) nicht zu bessern waren, wurde eine orthotope Lebertransplantation durchgeführt, die komplikationslos ver…
