Substitutionstherapie mit Alpha-1-Pi bei Patienten mit Alpha-1-Pi-Mangel und progredientem Lungenemphysem
N. Konietzko, M. Becker, E. W. Schmidt, B. Rasche, W. T. Ulmer, R. Ferlinz, J. Lorenz · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1988 · Heft 10 · S. 369-373
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung In einer multizentrischen Studie wurde 20 Patienten mit einem schweren kongenitalen Alpha-1-Pi-Mangel und progredientem Lungenemphysem über 6 Monate einmal pro Woche ein Alpha-1-Pi-Konzentrat aus menschlichem Plasma infundiert. Die initiale Dosis betrug 60 mg/kg Körpergewicht und wurde in der Folge bei einigen Patienten geringfügig erhöht, um das Ziel, den Mindestserumspiegel über 70 mg/dl zu halten, zu erreichen. 30 Minuten nach der Infusion stieg das immunologisch gemessene Alpha-1-Pi im Serum der Patienten im Mittel auf 130 % der Norm bei einem Ausgangswert von 13 %. Diesem Anstieg folgte ein…
