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Kongenitale amegakaryozytäre Thrombozytopenie (CAMT) - ein Defekt des Thrombopoetin-Rezeptors c-Mpl

M. Germeshausen, H. Schulze, A. Gaudig, S. Krukemeier, G. Strauß, K. Welte, M. Ballmaier · Klinische Pädiatrie · 2001 · Heft 04 · S. 155-161

Dokument
1069148
CareLit-ID
Jahr
2001
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
M. Germeshausen, H. Schulze, A. Gaudig, S. Krukemeier, G. Strauß, K. Welte, M. Ballmaier
Ausgabe
Heft 04 / 2001
Jahrgang 213
Seiten
155-161
Erschienen: 2001-01-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-2001-16846

Zusammenfassung

Zusammenfassung. Bei der angeborenen amegakaryozytären Thrombozytopenie (CAMT) handelt es sich um ein seltenes „bone marrow failure”-Syndrom, bei dem eine zunächst isoliert auftretende Thrombozytopenie mit hypomegakaryozytärem Knochenmark im Laufe der ersten Lebensjahre in eine Panzytopenie übergeht. Die Knochenmarktransplantation stellt der-zeit die einzige kurative Behandlungsmethode dar. Thrombopoetin (TPO) ist der wichtigste Wachstumsfaktor für die Regulation der Megakaryozytopoese und Thrombozytopoese. Wir führten Laboruntersuchungen an Blutplasma, hämatopoetischen Vorlauferzellen und Thrombozyten von CAMT-…

Schlagworte

Kongenitale amegakaryozytäre Thrombozytopenie TPO c-Mpl Hämatopoese Panzytopenie Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia hematopoiesis pancytopenia Klinische Pädiatrie