Urbach-Wiethe-Syndom (Lipoidproteinose) mit gingivaler und laryngealer Manifestation. Eine Kasuistik

Das Urbach-Wiethe-Syndrom, das synonym auch als Lipoidproteinose oder Hyalinosis cutis et mucosae bezeichnet wird, gehört zum Formenkreis der sehr seltenen Hyalinosen, bei denen es zur Ablagerung von Hyalin und bei der Lipoidproteinose speziell hyalinen lipidhaltigen Substanzen in Haut und Schleimhäuten kommt. Die Erkrankung beginnt in der Kindheit, tritt familiär gehäuft auf und wird autosomal-rezessiv vererbt. Die Veränderungen der Schleimhaut zeigen sich meist im Bereich der Mundhöhle, im Pharynx und im Kehlkopfbereich. In unserer Klinik stellte sich 2001 erstmals eine damals 21 jährige Patientin mit zunehmen…