Of Globular Proteins and Amyloid fibrils – the Dr. Jekyll and Mr. Hyde of polypeptide chains
M Fändrich · Klinische Neurophysiologie · 2004 · Heft 08
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Amyloidosen repräsentieren eine Form der epigenetischen Alterung, bei denen die Schädigung des Gewebes darauf beruht, dass körpereigene Polypeptide einen pathologischen Strukturbildungsprozess durchlaufen und zu Amyloidfibrillen assoziie-ren. Zu diesen Syndromen zählen degenerative Alterskrankheiten wie die Demenz vom Alzheimer-Typ oder Prionkrankheiten (Creutzfeldt-Jakob, BSE). Unabhängig vom jeweiligen Krankheitsbild weisen klinische Amyloidfibrillen zwei grundsätzlich konservierte Eigenschaften auf: 1.) die Struktur ihres Kerns und 2.) die Zusammen-setzung ihrer Nebenkomponenten. Die Untersuchung der Struktur…