Atypische Präsentation eines Ivemark-Syndroms – Diagnostik, Management und Outcome

Einleitung: Das Ivemark-Syndrom ist eine spezifische Lateralisierungssequenz mit Fehlen der üblichen Körperasymmetrie im Rahmen der Morphogenese. Fallbericht: Im Rahmen einer Routineuntersuchung mit 28 Schwangerschaftswochen war bei einem Kind konsanguiner Eltern eine fetale Bradykardie mit einer Frequenz von 60/min. aufgefallen, so dass Krankenhauseinweisung und Notsectio erfolgten. Als Korrelat der Bradykardie zeigte sich ein weitgehendes Fehlen des Vorhofseptums samt Sinusknoten. Eine Duodenalstenose bei Pancreas annulare wurde operativ korrigiert. In der Folge kam es zu einer Kreislaufinsuffizienz mit Lactat…