Eine biventrikuläre hypertrophe Kardiomyopathie als Initialsymptom eines transitorisch myeloproliferativen Syndroms bei einem Neugeborenen mit Down Syndrom
A. Wacker, H.-G. Scheel-Walter, F. Neunhoeffer · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2009 · Heft 02 · S. 64-66
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das Down Syndrom ist die häufigste autosomale Chromosomenanomalie in der Bevölkerung. In bis zu 10% der Fälle entwickeln diese Kinder ein myeloproliferatives Syndrom (TMS). Klinisch äussert sich das TMS durch Blutbildveränderungen und Erhöhung der Leberwerte. Im Neonatalalter können 15% dieser Kinder eine Hepatopathie entwickeln. Komplikationen können zu Ergüssen, Leberfibrose und letztendlich zu einem Multiorganversagen führen. In 20–30% der Fälle entwickeln diese Kinder in der Folge eine akute myeloische Leukämie. Wir berichten über ein männliches, reifes Neugeborenes [GG 2 810 g (P10), Länge 4…