Bland-White-Garland-Syndrom und Alagille-Syndrom–Fallbericht einer äußerst seltenen Assoziation
M Behrens, I Dähnert, FT Riede, M Kostelka, J Janousek · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2009 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Das Bland-White-Garland Syndrom (BWGS) ist eine angeborene Anomalie der linken Koronararterie (LCA) mit Abgang aus dem Pulmonalarterienstamm. Meist kommt es bereits im Säuglingsalter zu einer progredienten Myokardischämie mit konsekutiver Herzinsuffizienz. Das Alagille-Syndrom (AGS) ist eine polymorphe genetische Erkrankung, welche durch eine typische Facies, Wirbelanomalien, obstruktive Cholestase, sowie Herz- und Gefäßanomalien gekennzeichnet ist. Fallbericht: Wir berichten von einem ehemaligen hypotrophen Frühgeborenen, welches uns unter dem Verdacht hypoplastischer Pulmonalarterien überwiesen wur…