Klinische Ausprägung eines Surfactant Protein C-Mangels beim Neugeborenen

Einleitung: Surfactant Protein-C (SP-C) wird ausschließlich in der Lunge gebildet und in Typ II-Pneumozyten als Präprotein über mehrere Prozessierungsschritte synthetisiert, dann als reifes Protein in den Alveolarraum sezerniert. Genetische Variationen im SP-C Gen können Ursache interstitieller Lungenerkrankungen sein. Fehlt matures SP-C ganz, hat dies auch noch Folgen für die Funktion des Surfactantsystems mit einer reduzierten Oberflächenaktivität des Surfactants. Fallbericht: 2. Kind gesunder Eltern, Spontangeburt nach 42 SSW, (GG 3580g, L53cm, KU 37 cm; Apgar 9/9/9; Na-pH 7,28).Sofort Zeichen respiratorische…