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Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: When the Immune System Runs Amok

G. Janka · Klinische Pädiatrie · 2009 · Heft 05 · S. 278-285

Dokument
1074813
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
G. Janka
Ausgabe
Heft 05 / 2009
Jahrgang 221
Seiten
278-285
Erschienen: 2009-09-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-0029-1237386

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches Syndrom, bei dem eine enorm gesteigerte, aber ineffektive Immunantwort zu einer schweren Hyperinflammation führt. Aktivierte Histiozyten und Lymphozyten infiltrieren alle Organe und setzten große Mengen an Zytokinen frei. Kardinalsymptome sind Fieber, Hepatosplenomegalie, Zytopenien und Hämophagozytose. Laborparameter sind unter anderem erhöhtes Ferritin, Triglyzeride und erniedrigtes Fibrinogen. Die HLH entsteht auf dem Boden verschiedener angeborener oder erworbener Immundefekte. Eine verminderte Funktion der natürlichen…

Schlagworte

histiocytosis hemophagocytosis immune deficiency review Histiocytose Hämophagozytose Immundekt Übersicht Klinische Pädiatrie