Rituximab: eine neue Option in der Behandlung des Moschcowitz-Syndroms

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Moschcowitz-Syndrom) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, neurologische Defizite, Fieber und Nierenversagen gekennzeichnet ist. Pathophysiologisch bedeutsam in der Ätiologie der idiopathischen TTP sind Antikörper gegen eine Metalloprotease (ADAMTS-13; ADisintegrin-like And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motif 13), die für die Spaltung des von-Willebrand-Faktors (vWF) verantwortlich ist. Bei der akuten TTP beträgt die Aktivität der ADAMTS-13 meist weniger als 5 Prozent der im normalen Serum gemess…