Sonographisch detektierbare Veränderungen in der Orbita bei Mukopolysaccharidosen
R Schumacher, R Brzezinska, G Schulte-Frenking, S Pitz · Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound · 2007 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Mukopolysaccharidosen sind Speichererkrankungen mit Multiorganbeteiligung Bei Patienten mit MPS wurde eine transbulbäre Orbitasonographie mit dem Ziel durchgeführt, das Ausmaß der erkennbaren intraorbitalen Veränderungen zu erfassen sowie zu prüfen, ob sich die Befunde unter Enzymersatztherapie (ERT) verändern. Patienten und Methoden: Von 65 Patienten mit MPS I, II oder VI nahmen 35 an einer ERT teil. Die Sonographie erfolgte mittels Linearschallkopf (8–10MHz) transbulbär durch das geschlossene Oberlid. Dabei wurden die Sclera-Uvea-Retinadicke (SUR), das Ausmaß einer Papillenprominenz und der Durchm…
