Lebertransplantation bei einer 38-jährigen Frau mit einer kongenitalen Pfortaderaplasie und Leberadenomatose

Hintergrund: Das Abernethy Syndrom (kongenitale Aplasie der Pfortader) ist eine sehr seltene venöse Malformation. Dabei kommt es auf Grund der fehlenden Pfortaderanlage zu einem Bypass des Blutes aus dem Splanchnikusgebiet direkt in die V.cava. Die Leberperfusion wird dabei ausschließlich über die Arteria hepatica gewährleistet. Die meisten Fälle werden in der Kindheit entdeckt und sind mit verschiedenen Anomalien einschließlich kardiovaskulärer Fehlbildungen und hepatischer Tumoren assoziiert. Die Leberadenomatose kann ebenfalls mit hepatischen, vaskulären Malformationen vergesellschaftet sein. Die häufigsten K…