Idiopathische Mediastinalfibrose mit Verdacht auf Hyper-IgG4-Disease
D Omlor, C Heußel, P Schnabel, C Hintze, A Warth, M Wiebel, F Herth · Pneumologie · 2008 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Mediastinalfibrose ist eine seltene Differentialdiagnose der mediastinalen Raumforderung. Neuerdings findet man Berichte über eine retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) mit Anreicherung von IgG4 im Bindegewebe. Kasuistik: Wir berichten über einen 17-jährigen männlichen Patienten mit Dyspnoe, bei dem eine mediastinale Raumforderung mit Stenosierung der Trachea auffiel. Die invasive Diagnostik mittels Mediastinoskopie, Videothorakoskopie und Thorakotomie erbrachte die Histologie einer sklerosierenden Mediastinitis mit kräftiger Positivität für IgG und gemischtzelliger Infiltration mit T- und B-Lymph…