Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Glanzmann Thrombasthenia Complicated by Platelet Alloimmunization
V. Wiegering, B. Winkler, F. Langhammer, M. Wölfl, J. Wirbelauer, K. Sauer, A. Kobsar, T. Meyer, A. Strauß, T. Bakchoul, M. Eyrich, P. G. Schlegel · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03 · S. 173-175
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Die Thrombasthenia Glanzmann (GT) ist eine autosomal rezessive Erkrankung, bei der die Thrombozytenaggregation durch einen fehlenden/funktionslosen Glykoprotein-IIb/IIIa-Komplex stark vermindert ist. Die allogene Stammzelltransplantation (SCT) stellt bei Patienten mit einem schweren Phänotyp die einzige kurative Therapieoption dar. FALLBERICHT: Ein 13-monatiger Knabe mit GT wurde erfolgreich mit Knochenmark seines HLA-identischen Bruders transplantiert. Als Komplikation trat eine antithrombozytäre Alloimmunsierung auf, die durch eine hochdosierte Immunglobulintherapie (2 g/kg) und pa…