CareLit Fachartikel

Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Glanzmann Thrombasthenia Complicated by Platelet Alloimmunization

V. Wiegering, B. Winkler, F. Langhammer, M. Wölfl, J. Wirbelauer, K. Sauer, A. Kobsar, T. Meyer, A. Strauß, T. Bakchoul, M. Eyrich, P. G. Schlegel · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03 · S. 173-175

Dokument
1078718
CareLit-ID
Jahr
2011
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
V. Wiegering, B. Winkler, F. Langhammer, M. Wölfl, J. Wirbelauer, K. Sauer, A. Kobsar, T. Meyer, A. Strauß, T. Bakchoul, M. Eyrich, P. G. Schlegel
Ausgabe
Heft 03 / 2011
Jahrgang 223
Seiten
173-175
Erschienen: 2011-05-01 00:00:00
ISSN
0300-8630

Zusammenfassung

Zusammenfassung HINTERGRUND: Die Thrombasthenia Glanzmann (GT) ist eine autosomal rezessive Erkrankung, bei der die Thrombozytenaggregation durch einen fehlenden/funktionslosen Glykoprotein-IIb/IIIa-Komplex stark vermindert ist. Die allogene Stammzelltransplantation (SCT) stellt bei Patienten mit einem schweren Phänotyp die einzige kurative Therapieoption dar. FALLBERICHT: Ein 13-monatiger Knabe mit GT wurde erfolgreich mit Knochenmark seines HLA-identischen Bruders transplantiert. Als Komplikation trat eine antithrombozytäre Alloimmunsierung auf, die durch eine hochdosierte Immunglobulintherapie (2 g/kg) und pa…

Schlagworte

Glanzmann thrombasthenia platelet alloimmunization hematopoietic stem cell transplantation platelet function refractory to transfusion Thrombasthenia Glanzmann thrombozytäre Alloantikörper Thrombozytenfunktion Stammzelltransplantation transfusionsrefraktär Klinische Pädiatrie