Komplement-Blockade durch Eculizumab: neue Therapieoption auch bei Shigatoxin-assoziiertem hämolytisch-urämischem Syndrom
M Malina, M Kirschfink, T Boppel, V Fremeaux-Bacchi, F Schaefer · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Der monoklonale C5-Antikörper Eculizumab ist eine hocheffektive neue Behandlungsoption beim atypischen, durch Mutationen in komplement-regulierenden Proteinen verursachten HUS. Jüngste Untersuchungen deuten darauf hin, dass auch beim klassischen induzierten HUS eine–durch Shigatoxin–2 vermittelte–Komplementaktivierung auftritt. Wir berichten über ein 3-jähriges Mädchen mit STX2-assoziiertem HUS. Aufgrund eines Komplementverbrauchs (C3↓,C3d↑) wurden zusätzlich zur Hämodialyse tägliche Plasmapheresen durchgeführt. Nach 3 Tagen trat zunächst eine kurzdauernde Bewusstseinsstörung und motorische Dyskoordination auf.…