CareLit Fachartikel

Leukoencephalophathy with Brain Stem an Spinal Cord Involvement and Lactate Elevation (LBSL)

P Hellen, A Mohr, P Schramm, M Knauth · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2011 · Heft 04

Dokument
1079039
CareLit-ID
Jahr
2011
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren
Autor:innen
P Hellen, A Mohr, P Schramm, M Knauth
Ausgabe
Heft 04 / 2011
Seiten
–
Erschienen: 2011-04-29 00:00:00
ISSN
1438-9029
DOI
10.1055/s-0031-1279646

Zusammenfassung

Die „Leukoencephalophathy with brain stem an spinal cord involvement and lactate elevation“ (LBSL) kennzeichnet sich durch ein langsam progredientes spinocerebelläres Syndrom, durch einen autosomal-rezessiven Erbgang, sowie durch spezifische Signalalterationen in der Magnetresonanz-Tomographie (MRT). Dazu zählen T2-Signalanhebungen im cerebralen Marklager, im Hinter- und Seitenstrang des Myelons, sowie im Tractus corticospinalis der Medulla oblongata. Häufig lassen sich innerhalb der cerebralen Signalauffälligkeiten erhöhte Laktatkonzentrationen in der Protonen-Magnetressonanz-Spektroskopie (MRS) nachweisen. Das…

Schlagworte

RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Ver…