Diagnose und Therapie der Polycythaemia vera in der Ära von JAK2

Zusammenfassung Das Review behandelt relevante Gesichtspunkte zur Pathogenese und Diagnostik der Polycythaemia vera (PV), die seit der Entdeckung der JAK2V617-Mutation im Jahre 2005 zunehmend in den Vordergrund gerückt sind. Die aktuellen Therapiemöglichkeiten der PV werden diskutiert und praktische Empfehlungen zur Behandlung dieser Erkrankung gegeben. Mit der JAK2V617-Mutation, einer Punktmutation im Janus-Kinase 2-Gen (JAK2), liegt ein spezifischer diagnostischer Marker vor, der die klonale myeloproliferative Neoplasie (MPN) beweist. Die intensive Beforschung der molekularen Grundlagen der MPN hat die wichtig…