CareLit Fachartikel

Lymphangioleiomyomatose

H. Wirtz · Zentralblatt für Chirurgie · 2013 · Heft S 01 S 01 · S. S59-S76

Dokument
1081465
CareLit-ID
Jahr
2013
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zentralblatt für Chirurgie
Autor:innen
H. Wirtz
Ausgabe
Heft S 01 S 01 / 2013
Jahrgang 138
Seiten
S59-S76
Erschienen: 2013-10-01 00:00:00
ISSN
0044-409X
DOI
10.1055/s-0033-1346686

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die LAM ist eine der seltenen Lungenerkrankungen. Sie ist in Deutschland bei 200–400 Patientinnen zu erwarten. Nur sehr vereinzelt wird von möglichen Erkrankungen bei Männern berichtet. Die LAM existiert als spontane LAM (S-LAM) aufgrund einer Mosaikmutation des Tuberin-Gens oder als Keimbahnmutation in Verbindung mit generalisierten Symptomen als tuberöse-Sklerose-assoziierte LAM (TSC-LAM). Obwohl der Einfluss des Östrogens auf die Erkrankung noch unzureichend geklärt ist, verschlechtern Schwangerschaften oder östrogenhaltige Antikonzeptiva den allerdings variablen Verlauf der Erkrankung. Die Pr…

Schlagworte

Lymphangioleiomyomatose (LAM) tuberöse Sklerose muskuläre Zirrhose der Lunge genetische Erkrankung Lungenerkrankung Pneumothorax Chylothorax Belastungsdyspnoe Lungentransplantation Lymphangioleiomyomatosis (LAM) tuberous sclerosis lung disease genetic disease chylous pleural effusion dyspnoea upon exertion lung transplantation