Appendix-Karzinoid assoziiert mit dem Peutz-Jeghers-Syndrom. Fallpräsentation, chirurgische Therapie und Grundlagen

Einleitung: Das Peutz-Jeghers (PJ)- Syndrom ist eine hereditäre, autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Es ist charakterisiert durch eine gastrointestinale Polypose und mukokutane melanotische Flecken. Es wurde des Weiteren mit einer erhöhten Prädisposition für maligne Erkrankungen assoziiert. Das Lebenszeitrisiko für Krebserkrankungen beträgt bis zu 93%. Ursächlich hierfür ist eine Keimbahnmutation im STK11-Gen. Die Lebenserwartung von PJ-Patienten ist reduziert. Ursache ist das Auftreten maligner Erkrankungen und Komplikationen durch die Polypen, wie die Invagination. Fallpräsentation: Ein 21-jähriger Mann st…