Li-Fraumeni-Syndrom
B Baican, C Bolling · Senologie - Zeitschrift für Mammadiagnostik und -therapie · 2014 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung. 1969 beschrieben Li und Fraumeni vier Familien mit Weichteilsarkomen, die eine Assoziation mit einem früh aufgetretenen Brustkrebs der nahe verwandten weiblichen Familienmitglieder zeigten. Weitere Analysen führten zu dem Ergebniss, dass in Familien mit einem LFS (Li-Fraumeni-Syndrom), das Mamma – Carcinom mit 24% – 31% am häufigsten assoziiert ist, gefolgt von Weichteilsarkome, Hirntumore, Osteosarkome und Hypophysentumore. 1990 wurde eine Mutation des Tumorsuppressorgens (TP53) entdeckt, die als Ursache des LFS angesehen wird. Ionisierende Strahlen führen zur Induktion eines erneuten Tumorwachstums…