Entzündlicher IgG4-positiver Pseudotumor der Lunge bei primär sklerosierender Cholangitis (PSC)
E Krones, F Rainer, A Blesl, MJ Pollheimer, G Zollner, P Fickert · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2015 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Die Differenzierung zwischen primär sklerosierender Cholangitis (PSC) und IgG4 assoziierter Cholangitis (IAC) stellt klinisch oft eine Herausforderung dar. Erhöhte IgG4-Serumspiegel werden in bis zu 15% bei PSC gefunden. Dieser IgG4-PSC Subtyp scheint häufiger mit einem aggressiveren Verlauf, rascherer Progression, Notwendigkeit zur Lebertransplantation, aber auch mit Ansprechen auf eine Steroid-Therapie vergesellschaftet zu sein (Mendes et al, 2006; Bjornsson et al, 2011). Kasuistik: Eine 52-jährige PSC Patientin wurde aufgrund ihrer fortschreitenden biliären Leberzirrhose zur Lebertransplantation…