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Hämophagozytische Lymphohistiozytose des Erwachsenen

N.N. · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2016 · Heft 16 · S. 1141-1143

Dokument
1086194
CareLit-ID
Jahr
2016
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 16 / 2016
Jahrgang 141
Seiten
1141-1143
Erschienen: 2016-08-01 00:00:00
ISSN
0012-0472
DOI
10.1055/s-0042-107376

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein schweres Hyperinflammationssyndrom, das bei Kindern durch validierte Diagnosekriterien und den Nachweis spezifischer Mutationen in immunrelevanten Genen definiert ist. Die erworbene HLH des Erwachsenen (adulte HLH, aHLH) ist im Gegensatz dazu aufgrund der Heterogenität der Trigger (Infektionen, maligne Erkrankungen und Autoimmunopathien) und genetischen Prädispositionen in Klinik und Therapie sehr variabel. Es besteht sowohl die Gefahr der Unter- als auch der Übertherapie. Wegen der Unsicherheit in der Diagnosestellung der aHLH kommt es nicht…

Schlagworte

Hämophagozytische Lymphohistiozytose Makrophagenaktivierungssyndrom hemophagocytic lymphohistiocytosis macrophage activation syndrome Hämophagozytische Lymphohistiozytose Erwachsenen Therapie Diagnose Zusammenfassung Schweres Hyperinflammationssyndrom Kindern Validierte Diagnosekriterien Nachweis