CareLit Fachartikel

Diagnostik und Therapie der primären ziliären Dyskinesie

N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2006 · Heft 03 · S. 171-178

Dokument
1089370
CareLit-ID
Jahr
2006
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Kinder- und Jugendmedizin
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 03 / 2006
Jahrgang 6
Seiten
171-178
Erschienen: 2006-03-01 00:00:00
ISSN
1617-0288
DOI
10.1055/s-0037-1617906

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) ist eine klinisch und genetisch heterogene hereditäre Erkrankung. Der komplexe Phänotyp der Erkrankung erklärt sich durch angeborene Dysfunktionen respiratorischer Flimmerhärchen (Zilien), embryonaler Zilien und von Spermienschwänzen. Aufgrund einer verminderten mukoziliären Reinigung der Atemwege entwickeln Betroffene rezidivierende Infektionen der oberen und unteren Atemwege. Embryonale Ziliendefekte sind dafür verantwortlich, dass die Hälfte der PCD-Patienten einen Situs inversus (Kartagener-Syndrom) aufgrund einer zufälligen Anordnung der Links/Rechts-Körp…

Schlagworte

Primäre ziliäre Dyskinesie Dysmotilität der Flimmerhärchen Dyneinproteine Primary ciliary dyskinesia Dyskinesia of cilia dynein proteins Diagnostik Kinder- und Jugendmedizin