Schwere Koagulopathie infolge Hemmkörper gegen mehrere Gerinnungsfaktoren bei IgM-Paraproteinämie

Zusammenfassung Ein 62jähriger Mann erkrankte akut mit hämorrhagischer Diathese, ähnlich dem klinischen Bilde einer Hämophilie, Man fand eine schwere Koagulopathie mit Quick-Wert 0%, verlängerter partieller Thromboplastinzeit (85 s) und starker Verminderung der Faktoren II, V, VII, X. Es ließ sich ein zirkulierender Hemmkörper nachweisen, dessen Aktivität sich in spezifischer Weise gleichzeitig gegen die einzelnen Gerinnungsfaktoren II, V, VII und X richtete. Der genaue Wirkungsmechanismus der Inaktivierung bleibt ungeklärt. In der Literatur konnte bisher kein analoger Fall gefunden werden. Parallel zu der Gerin…