Das Peutz-Jeghers-Syndrom

Zusammenfassung Bei drei Angehörigen einer Familie (Vater und zwei Söhne) wurde ein Peutz-Jeghers-Syndrom festgestellt. Es handelt sich um die vererbbare Kombination einer Dünndarmpolypose mit peri- und enoralen Pigmentflecken. Die Dünndarmpolypen sind nicht als Präkanzerosen anzusehen, ein für sie charakteristischer histologischer Aufbau hatte früher zu Fehlinterpretationen geführt. Operatives Eingreifen ist nur bei Komplikationen (meist Ileus durch Dünndarminvagination) indiziert. Im Rahmen eines solchen Eingriffes können gut erreichbare weitere Polypen durch Enterotomien entfernt werden. Die Kenntnis der typi…