Pasqualini-Syndrom (»fertiler Eunuchoidismus«)

Zusammenfassung Bei drei Patienten mit Pasqualini-Syndrom konnte aufgrund der radioimmunologisch ermittelten Werte des Plasma-ICSH und -FSH sowie aufgrund hodenbioptischer Befunde eine Verschiebung der FSH-ICSH-Relation nachgewiesen werden, wie sie dem frühen puberalen Entwicklungsstadium entspricht. Die Ergebnisse des LH(ICSH)-RH-Tests mit synthetischem LH-Releasing-Hormon weisen auf eine primär hypothalamische und nicht primär adenohypophysäre Ursache hin, da ICSH nach intravenöser Injektion von 100 μg LH(ICSH)-RH prompt und reichlich ausgeschüttet wurde. Bei einem weiteren Patienten zeigte sich das Pasqualini…