Familiäre, infantil-septische Granulomatose

Zusammenfassung Bei zwei Knaben, die im Alter von 27/12 bzw. 44/12 Jahren verstorben waren, wurde aufgrund der klinischen und der pathohistologischen Befunde eine familiäre, infantil-septische Granulomatose diagnostiziert. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis von Granulomen mit zentraler Nekrose und Histiozytensaum, in denen Riesenzellen nur sehr selten gefunden werden, sowie auf den Nachweis von pigmentierten Histiozyten im retikulo-histiozytären System und auf eine Plasmazellvermehrung. Die Granulomentstehung ist wahrscheinlich Folge der erhaltenen Pathogenität der phagozytierten »banalen« Bakterien in de…