Das Di-Guglielmo-Syndrom im Kindesalter

Zusammenfassung Bei zwei Kindern wurde ein Di-Guglielmo-Syndrom festgestellt. Der eine Patient zeigte das Krankheitsbild einer akuten Erythroleukämie mit Übergang in eine Leukämie, der andere hatte eine sehr unreifzellige Erythrämie mit Paraerythroblasten, die zum Teil nur zytochemisch als solche erkennbar waren. Diagnostisch wichtig sind vor allem die Vermehrung der roten Vorstufen im Knochenmark sowie der Nachweis saurer Phosphatase und der PAS-Reaktion in den Erythroblasten. Ein Behandlungsversuch mit Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurin oder Cytosin-Arabinosid in Kombination mit Corticoiden erscheint bei dem inf…