Die zystische Fibrose des Pankreas, Mucoviscidosis; fibrozystische Erkrankung des Pankreas

Zusammenfassung Die zystische Fibrose des Pankreas, seit 1938 als eine selbständige Krankheit erkannt, wird in den letzten Jahren zunehmend häufiger bei Kindern, Adoleszenten und jüngeren Erwachsenen beobachtet. Sie wird heute als eine generalisierte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen aufgefaßt. Bei dem voll entwickelten Krankheitsbild bestehen eine chronische Lungenerkrankung, eine Pankreasinsuffizienz, ein abnorm hoher Elektrolyt-Gehalt im Schweißdrüsensekret und manchmal eine Leberzirrhose. Die Krankheit ist erblich. Der Erbgang wird meistens als rezessiv angesehen. In den USA kommt auf 1000 lebend geboren…