Beitrag zum Siemens-I-Syndrom

Zusammenfassung Es wird über einen Patienten mit Keratosis follicularis spinulosa decalvans (Siemens-I-Syndrom) berichtet. Dieses Krankheitsbild ist zumindest als Vollbild sehr selten. Vater und Bruder des Patienten sind an einem abortiven Siemens-I-Syndrom erkrankt. Es handelt sich um eine erbliche Verhornungsanomalie im Sinne einer spinulösen Keratose mit einer typischen Lokalisation an Augen und Haut. Eine kausale Therapie ist nicht möglich, konservative und operative Behandlungsversuche werden dargestellt. Prognostisch ist zum Zeitpunkt der Pubertät mit einem Stillstand des Leidens zu rechnen. Die Darstellun…