Die Lungenfunktion bei Kindern mit ausgeprägtem α1-Antitrypsin-Mangel (Pi-Typ Z)
D. Karitzky, G. Klein, I. Witt · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1982 · Heft 25 · S. 977-980
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Bei sieben Patienten (fünf Kindern zwischen 9 und 11 Jahren, einem männlichen Jugendlichen und einer Erwachsenen), alle Träger der homozygoten Form des α1Antitrypsin-Mangels (Pi-Typ Z), wurden verschiedene Lungenvolumina und -flußwerte bestimmt. Fünf Patienten wiesen lungenfunktionell eine Lungenüberblähung auf, drei eine verminderte CO-Diffusionskapazität als Ausdruck eines Lungenemphysems in der Frühphase. Eine Atemwegsobstruktion ließ sich in keinem Fall nachweisen (Normalwerte für FEV1, Tiffeneau-Test, »peak flow« und V dot 25, V.dot 50 und V.dot 75). Es fanden sich Beziehungen zwischen α2-Ma…