Kongenitale Lungenvenenstenosen als seltene Ursache einer pulmonalen Hypertension

Zusammenfassung Es wird über Diagnostik, Therapie und Verlauf eines Patienten mit kongenitaler Stenosierung aller Lungenvenen berichtet. Trinkschwäche und Apathie, Tachydyspnoe, Tachykardie und Hepatomegalie traten als typische Symptome im Alter von acht Wochen auf. Der Krankheitsverlauf war rasch progredient mit rezidivierenden kardiorespiratorischen Dekompensationen bei radiologischen Zeichen der Lungenvenenstauung bzw. des Lungenödems. Klinische Untersuchung, EKG und Sektorechokardiogramm geben nur unspezifische Hinweise, die Diagnose kann nur durch den Nachweis eines erhöhten Pulmonalkapillardruckes bei norm…