,,Primäre" pulmonale Hypertension und systemischer Lupus erythematodes im Jugendalter
Hedwig Hövels-Gürich, A. Böcking, G. von Bernuth · Klinische Pädiatrie · 1986 · Heft 02 · S. 126-128
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Bei einer 15 Jahre alten Patientin wurde durch Herzkatheteruntersuchung und Lungenbiopsie eine schwere ,,primäre" pulmonale Hypertension (PPH) vom Typ der plexogenen Arteriopathie ohne zugrunde liegende Lungenparenchym- oder Herzerkrankung gesichert. Zur gleichen Zeit wurde klinisch und laborchemisch ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) nachgewiesen. Verdachtssymptome für beide Erkrankungen ließen sich retrospektiv über mehrere Jahre zurückverfolgen. Die verschiedenen Formen der PPH sind histopathologisch durch eine Reihe von Kriterien gekennzeichnet; die Ätiologie ist indessen unklar. Das…