Pulsatile GnRH-Substitution beim Kallmann-Syndrom der Frau*

Zusammenfassung Anosmie und primäre Amenorrhoe sind Leitsymptome des Kallmann-Syndroms (Olfacto-genitales Syndrom), bei dem eine Agenesie des Lobus olfactorius und gleichzeitig kongenitale Defekte im mediobasalen Bereich des Hypothalamus vorliegen, weshalb eine suffiziente GnRH-Synthese unterbleibt. Bei drei Patientinnen mit Kallmann-Syndrom war die Gonadotropinsekretion auf Bolusinjektion von 25 μg GnRH mit einer präpubertären Reaktion vergleichbar. Bei einer Patientin wurden durch pulsatile GnRH-Substitution mittels einer tragbaren computerisierten Pumpe (Zyklomat®) die hypophysäre Funktion normalisiert und ov…