Autosomal dominante infantile Optikusatrophie: Aszendierende oder deszendierende Degeneration?
N. Papst, M. Bopp, E. M. Wundrack · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 1985 · Heft 08 · S. 101-104
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Alle an autosomal dominanter infantiler Optikusatrophie erkrankten Patienten zeigten ein im Normbereich liegendes Elektrookulogramm (EOG) und Helligkeits-Elektroretinogramm (H-ERG). Bei Patienten mit einer zum Zeitpunkt der Untersuchung typischen Blausinnstörung fand sich ein im Normbereich liegendes Muster-Elektroretinogramm (M-ERG), während im musterevozierten kortikalen Potential (M-VECP) Latenzzeitverlängerung und kleine Amplituden nachweisbar waren. Lediglich schwere Verlaufsformen der Erkrankung, bei denen eine progressive konkomitierende Farbblindheit die Blausinnstörung maskierte, zeigten…