Maternale Phenylketonurie: Diätetische Behandlung einer Zweitgenerationserkrankung
Dorothea Möslinger, Susanne Scheibenreiter, Elisabeth Spoula, Sylvia Stöckler-Ipsiroglu · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2000 · Heft 05 · S. 163-169
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND UND FRAGESTELLUNG Frauen mit Phenylketonurie (PKU) halten im gebärfähigen Alter meist keine phenylalaninarme Diät mehr ein. Die hohen Phenylalaninkonzentrationen im Blut führen während einer Schwangerschaft zu einer Embryofetopathie mit Organ- (v. a. Herz-)Fehlbildungen und Mikrozephalie. Die Phenylalanin-Embryofetopathie (maternale PKU) kann nur durch eine präkonzeptionelle Wiederaufnahme einer strengen phenylalaninarmen Diät verhindert werden. PATIENTINNEN UND ERGEBNISSE In Österreich wurden seit 1967 59 Patientinnen mit PKU geboren, die derzeit im gebärfähigen Alter zwischen 16 und…
