Leber und hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler)
Chr. Weik, W. Johanns, J. Janssen, L. Greiner · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2000 · Heft 01 · S. 31-37
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) - das Rendu-Osler-Weber-Syndrom - ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Kennzeichnend ist der Nachweis von Gefäßmißbildungen in fast allen Organsystemen. Die Gefäßmißbildungen bestehen aus Teleangiektasien, arteriovenösen Fisteln und Aneurysmen. Ein bis vor einigen Jahrzehnten unbekanntes, meist nur autoptisch nachgewiesenes, seltenes und mitunter schweres Krankheitsbild ist die Beteiligung der Leber beim Morbus Osler. Neben Gefäßveränderungen kommt es zu einer ausgeprägten Bindegewebsvermehrung mit Fibrose und atypischer Zirrhose. In…