Adrenomyeloneuropathie als Ursache eines Morbus Addison

Zusammenfassung Bei einem 25jährigen Patienten mit seit 3 Jahren bestehender spastischer Paraparese und Blasenentleerungsstörungen trat im Rahmen einer Urosepsis ein Morbus Addison auf (ACTH im Plasma 1250 pg/ml, erniedrigte Cortisolwerte bei aufgehobener Tagesrhythmik, Kalium 6,8 mmol/l, Natrium 123 mmol/l). Die Verdachtsdiagnose einer Adrenomyeloneuropathie wurde durch den Nachweis erhöhter Konzentrationen langkettiger Fettsäuren im Plasma bestätigt. Bei bereits erfolgreich behandelter Urosepsis erhielt der Patient zunächst 0,4 mg Fludrocortison als Bolus und anschließend 0,1 mg/d als Dauertherapie. Dann wurde…